一年100多针或不断出血，他们疼痛难忍
2024-12-27 18:32:52 來源: 微商品牌网
每隔一两天就要做一次静脉注射，是曾子毅过去十多年里生命不能漏过的日常。
最严重的时候，曾子毅的手上满是针眼，妈妈换了五个地方，都没办法顺利地把药送入血管。在南方阴冷的冬天里，静脉注射的难度进一步加剧，为了更好下针，他要先把手浸在热水里泡上一阵子，让血管鼓起，而如果还是失败，甚至不得不转向脚部寻找合适的血管进行注射。
今年才24岁的曾子毅，已经如此被注射进了大概2000针凝血因子。手背上的疤痕清晰可见。
他忍受这一切，就是为了能让自己不再做别人眼中的“玻璃娃娃”，尽量从血友病出血时堪比分娩的疼痛，乃至因病而造成的残疾中抽身。
“医生建议我再要一个孩子”
曾子毅2岁多的时候，妈妈曾丽就发现了他的不同。
那次，曾子毅因扁桃体发炎发烧，被带去医院肌肉注射了青霉素。第二天，曾丽把他抱到最爱坐的小汽车上玩耍，屁股刚碰到坐垫，曾子毅就满嘴喊疼。曾丽脱下他的裤子查看，赫然发现，孩子注射一侧的屁股上是很大的血肿。
起初，曾丽愤怒地认为孩子经历的是一次医疗事故，当地医院检查之下却没发现任何问题，建议把孩子带去再上一级的医院。没承想，一级级地查上去，在贵阳医科大学附属医院的血液科，曾子毅被确诊患上了血友病。
那一瞬间，曾丽觉得五雷轰顶。她大概了解血友病意味着什么，这种罕见的遗传性出血性疾病，将会成为曾子毅未来的漫长人生里一颗不定时的炸弹，他的身体各处随时可能自发出血，甚至致残乃至危及生命。
彼时，医生告诉曾丽，这种病的风险很高，一旦发生风险，就需要大量的资金来救治。医生还说，像这种特殊情况，依照政策曾丽还可以有名额，再生一个孩子。
想到曾子毅平时的健康、活泼，曾丽心里满是接受不了的恐惧。“当时心里特别害怕，这个孩子万一真的养不大怎么办。”
但曾丽很快下了决心，自己要拼尽全力，能保孩子到什么时候就保到什么时候。“不管怎样，我们就要这个孩子。”
自此，在仍懵懂的年纪里，曾子毅便开始了与血友病之间漫长而艰难的斗争。
给曾子毅打针时，曾丽是很心疼的
“出血时的疼，比分娩还厉害”
本该最无拘无束的童年里，生性好动的曾子毅却被“拴”住了。
“大多数时间不让他动，尽量减少他的活动量，不要蹦、不要跳、不要去磕碰，防止风险。”曾丽和家人不敢拿孩子的安危冒险，往往曾子毅走到哪儿，他们的眼睛就跟到哪儿，小心盯防。
但意外却还是会不期而至。
小时候，曾子毅有一次额头撞到床脚，头上的血一直向外渗，最后送到医院缝了针。还有一次他牙龈出血，嘴巴一动结的血痂就会破，跟着便一直冒血。三年级的时候，只是不小心摔了一跤，就引发了大腿肌肉出血，肿得有两条那么粗。
在一次次意外中渐渐长大的曾子毅，越来越意识到自己的不同。“我们同时割一个口子，你们正常人可能压一下，几秒钟后就不会出血了，那我们可能得一分钟、两分钟，甚至可能永远止不住。”
进入青春期的他，一度因此变得沉默寡言。
彼时，曾子毅的右脚受了伤，踝关节处出现了肉眼就能看到的大血肿，并由此引发了踝关节滑膜炎。那段时间里，每天的早操是曾子毅最不愿意面对的事情，因为班级站位的问题，他不得不跛着脚从所有人面前走过去。
心理发生变化的同时，生理上的煎熬也愈发难以忽视。最疼的时候，曾子毅整晚无法入睡。他将自己蜷缩成一团试图抵御疼痛，但它还是一抽一抽地不停袭来，反复驱散着他的睡意，激得他不断发抖、满身冷汗。
“血友病人出血时的疼我们称为十一级疼痛，比自然分娩的十级更痛，尤其当血出在关节腔内的时候。”回忆起自己陪儿子度过的那些不眠夜，曾丽眼睛里泛起了泪光。
在曾子毅还年幼的时光里，国内尚无针对血友病的药物获批，他的每一次出血和疼痛，只能寄望于输血浆或冷沉淀解决。后来，凝血因子在国内上市，曾子毅先是一周静脉注射一次，但随着身高、体重的增长，每周至少要注射三次凝血因子才能做到预防治疗。
但生活的限制却并没有就此解除。
譬如出门旅行，家人都得先凑起来缜密策划随身带上多少凝血因子，以及一路上怎么储存。面对朋友偶尔发来的聚会邀约，曾子毅也常常找理由推掉。“万一玩到一半我受伤了有出血，我就要回家打针，到时候不知道该怎么跟朋友们解释。”
更重要的是，一年要挨140多针于曾子毅而言也非常痛苦。至今，每一次看着针头锥进血管，他仍控制不住心底的害怕。打针太多，有的地方甚至形成了静脉窦。
血友病患者手上因打针而常在的疤痕
想到用2000多次注射保住自己现在的健康、减少更深度疼痛的发生，他才能忍下这一切，且一忍就是十多年。
一年要是只打几针就好了
但并不是每一个血友病患者的忍，都能得到相应的“回报”。
2019年的一段时间里，30岁的管明（化名）正经受着身体出血，膝盖肿得像腰一样粗，腿近乎要被撑爆似的疼。也是在这时，他突然发现自己注射凝血因子不管用了。
到医院检查才发现，管明体内针对自身凝血因子的抗体，也即抑制物水平已达289BU/ml，这也意味着注射凝血因子止血的效果会大大降低。为了降低抑制物水平，管明只能用传统的办法，免疫耐受诱导治疗来清除抗体，即增大剂量地注射凝血因子，每隔两三天打一次，且用量是没有抑制物时的2倍。
加倍注射凝血因子以清除抗体
“现在也听说有可以治疗凝血因子抑制物的药物，但一年要自费一百多万，那谁治得起啊。”为了好好活着，他只能接受这样的“针头负担”。但即便这样，毫无预兆的自发性出血风险依然高悬在他头上。
才刚刚23岁的小宇（化名），在血友病的影响下几乎每个关节都有关节炎：膝关节严重变形，走路需要拄拐；肘关节没法完全伸直，屈曲又会疼；膝关节变形很严重，需要拄拐杖；肘关节没有办法完全地伸直或者弯屈，回弯会疼；髋关节间隙已经小到几乎没有的程度，到了要做手术的地步。这是以前条件不好，没法保证用药在他身体上留下的印记。
受影响的膝关节，肿痛难忍
去年开始规律用药的他，如今总算是把出血控制住了，减少了一部分的疼痛。但关节炎导致关节磨损的痛，再难被消弭，同时也要承受一年100多针的输注负担。
也正因如此，他们从未停止过对更有效可及的治疗方式的期盼。
“大家都希望，现在能有那种长效一点的、皮下注射的治疗方案，几个月打一次，就不像现在静脉注射这么难受了。”管明说。
2021年开始，曾子毅经临床医生综合评估后开始加入一项非因子的临床研究，接受创新治疗。
“这种非因子治疗可以大大减少了出血的几率；而且最重要的一点是，减少了注射的频率，现在就是每两个月做一次皮下注射。”曾丽说，“这三年是仔仔（曾子毅）确诊血友病后我过得最轻松的三年。”
对渴望成为普通人的血友病患者而言，曙光或许正变得不再遥远。
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